Cogan-I-Syndrom Selbsthilfe Deutschland e.V.

Das Cogan-I-Syndrom wurde erstmals 1945 von David G. Cogan (geb. 1908), einem Ophtalmologen
(Augenarzt) aus Boston, beschrieben. Er definierte als erster die Kombination einer nicht syphilitischen
interstitiellen (im Zwischengewebe liegend) Keratitis (Hornhautentzündung des Auges) und einer cochleo-
vestibulären (das Innenohr und den Gleichgewichtssinn betreffend, den VIII. Hirnnerv betreffenden) Störung
als Krankheitseinheit. 1934 hatten Mogan und Baumgartner die progrediente (fortschreitender)
Schwerhörigkeit mit Schwindel, Erbrechen und Tinnitus noch als atypischen Morbus Menière, die durch
Augensymptomatik kompliziert wurde, interpretiert. (Massinger & Keilmann, 2003, S. 66)

Das Cogan-I-Syndrom wird unterschieden in:

„typisches Cogan-I-Syndrom“ und „atypisches Cogan-I-Syndrom“.

Das „typische Cogan-I-Syndrom“ ist definiert nach gemeinsamem Auftreten von Augen- und
Ohrensymptomatik mit folgenden Anzeichen:

(*Unbekannte medizinische Fachbegriffe sind am Ende der Seite näher erläutert.)

nicht-luetische interstitielle Keratitis* sowie geringe Uveitis* (Entzündung der mittleren Augenhaut,
umfasst die Aderhaut des Auges, Corpus ciliare (Ziliarkörper) und Iris, die Regenbogenhaut des Auges)

und anderen Augensymptomen wie Augenbrennen, Augenschmerzen, Lichtscheuheit und Verschlechterung
des Sehvermögens kombiniert mit audio-vestibulärer Störungen ähnlich einer Menière-Erkrankung
(Verschlechterung des Hörvermögens, Tinnitus, Schwindel, Erbrechen, Spontannystagmus) und progredienter
(fortschreitender) Innenohrschwerhörigkeit mit bis zu vollständiger Taubheit innerhalb von zwei Jahren.

Das „atypische Cogan-I-Syndrom“ ist definiert, wenn die Augen und / oder das Ohr andersartig betroffen
sind oder wenn deren Symptomatik in einem Abstand von mehr als 2 Jahren beginnt.

„Insbesondere Patienten, bei denen die ophthalmologischen (die Augen betreffend) und vestibulokochleären

(den Gleichgewichtssinn und das Innenohr bettreffend) Störungen zeitlich getrennt auftreten, werden nicht
als Cogan-I-Patienten erkannt. Auch eine symptomatische Behandlung mit lokaler okulärer Cortisonapplikation
(lokale Behandlung der Augen mit Cortison) kann das Krankheitsbild verwischen.“
(Massinger & Keilmann, 2003, S. 69)

Weitere Symptome: In 2/3 der Fälle sind weitere Organe betroffen. 1/3 der Fälle hat eine generalisierte
Symptomatik, die an eine Vaskulitis* erinnert. Neben der schon beschriebenen Augen- und Ohrsymptomatik
treten häufig Allgemeinsymptome auf wie Fieber, Zephalgie*, Myalgie* und Arthritis*. Am häufigsten werden
Symptome von Herz und Kreislauf, von Muskulatur und Skelett sowie neurologische, gastrointestinale*
und mukokutane* Symptome genannt.
Bei 10-20% der Patienten konnten lokale oder generalisierte Gefäßentzündungen mit Aortitis* und
Aorteninsuffizienz*, Myokardinfarkt* sowie Veränderungen der Mesenterial-*, ZNS-*, Nieren-, Milz- und
Digitalgefäße diagnostiziert werden. Durch gezielte Untersuchungen können in manchen Fällen
Entzündungszeichen und / oder immunologische Anomalien aufgedeckt werden. Es gibt keinen
krankheitsspezifischen Labortest. Der Pathomechanismus ist unbekannt, Cogan-I-Syndrom wird demnach
auch den Autoimmunerkrankungen zugeordnet.

Prognose:

Die Prognose des Cogan-I-Syndroms wird durch das Risiko einer völligen Taubheit und durch kardiovaskuläre

Komplikationen, hauptsächlich einer Aorteninsuffizienz*, bestimmt. Das Cogan-I-Syndrom tritt in allen
Altersgruppen auf, wird meistens im jungen Erwachsenenalter diagnostiziert. Patienten beiderlei Geschlechts
sind fast gleich häufig betroffen. Die Mortalität des Cogan-I-Syndroms liegt nach Literaturangaben bei 10%.

Wichtiger Hinweis:

Bei völliger Ertaubung oder der Diagnose an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit ist eine rasche bilaterale

Versorgung mit Cochlea-Implantaten* indiziert, da es bei Cogan-I-Syndrom-Betroffenen zu einer Ossifikation
der Cochlea / Schnecke kommen kann. (Aschendorff u. a. / 2004)

Abgrenzung zum Cogan-II-Syndrom:

Das Cogan-II-Syndrom ist eine seltene, angeborene Form der okulomotorischen Apraxie = Unfähigkeit / Störung
von Handlungs- und Bewegungsabläufen der Augen. Die Symptome zeigen eine Unfähigkeit zur Ausführung
koordinierter horizontaler Augenbewegungen in die einer raschen seitlichen Kopfbewegung entgegengesetzten
Richtung. (Pschyrembel, 1998). Das Cogan-II-Syndrom hat keine Parallelen zum Cogan-I-Syndrom, ist eine
davon völlig abzugrenzende Erkrankung.

Kurze Erläuterungen der medizinischen Begriffe in alphabetischer Reihenfolge:

| A |

Arthralgien: Gelenkschmerzen

Arthriden: Gelenkentzündungen mit Schmerzen, Schwellung, Überwärmung, Bewegungseinschränkung,

Gelenkerguss, Rötung

Aortitis: Entzündung der Aorta, der großen Körperschlagader, der Hauptschlagader

Aorteninsuffizienz: Herzklappenfehler mit Schlussunfähigkeit der Aortenklappen

audio-vestibulär: das Ohr und den Gleichgewichtssinn betreffend

| C |

Cochlea-Implantat: Innenohrprothese

| E |

Exantheme: entzündliche Hautveränderung auf größeren Bereichen der äußeren Haut

| G |

gastrointestiale Störungen: den Magen und Darm betreffend

vaskulär bedingte gastrointestinale Ulcera: den Magen und Darm betreffend / Geschwür,
Substanzdefekt der Haut oder Schleimhaut

| I |

interstitiell: im Zwischengewebe liegend

| K |

Keratitis: Hornhautentzündung des Auges

| L |

luetisch/nicht-luetisch: nicht syphilitisch

Lymphome: Lymphknotenvergrößerung

| M |

Mesenterial: zum Mesenterium gehörig: zum Dünndarmgekröse gehörend

mukokutan: die Schleimhaut und Haut betreffend

Mortalität: Sterblichkeit

Myalgien: diffuser oder lokalisierter Muskelschmerz

Myokardinfarkt: Myokard: muskuläre Wand des Herzens

| P |

Pathomechanismus: Patho = bedeutet Schmerz, Krankheit

Perikarditis: Herzbeutelentzündung

Polyserositis: gleichzeitige Entzündung mehrerer oder aller seriöser Häute: z. B. Perikarditis

(Herzbeutelentzündung), Pleuritis (Brustfellentzündung) und Peritonitis (Bauchfellentzündung)

| S |

Splenomegalie: Milzschwellung, auch sog. Milztumor; Vergrößerung der Milz

| U |

Uveitis: Entzündung der mittleren Augenhaut, umfasst die Aderhaut des Auges, Corpus ciliare (Ziliarkörper)
und Iris, die Regenbogenhaut des Auges

| V |

Vaskulitiden: (bei ca. 20% der Patienten entzündliche Reaktionen, die von der Wand der Blutgefäße ihren
Ausgang nehmen und diese hauptsächlich betreffen

| Z |

Zephalgie: Kopfschmerz

ZNS: Zentral-Nerven-System

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